ENCICLOPEDIA MEDICA

Definizione di ALCAPTONURIA

Alcaptonuria: 

Malattia ereditaria trasmessa come carattere recessivo, caratterizzata dall'emissione di urine che all'aria assumono un colore bruno nerastro per la formazione di un pigmento chiamato al-captone e dalla colorazione bruna di vari tessuti, in particolare della cute, dei tendini, delle sclere e delle cartilagini, per l'accumularsi anche in queste sedi dello stesso pigmento. L'alcaptone si forma in quanto questi soggetti nascono senza un enzima denominato omogentisinico-ossidosi. La mancanza dell'enzima provoca l'accumulo di una grande quantità di acido omogentisinico che, fra l'altro, viene eliminato con le urine: qui è facilmente ossidabile dall'aria trasformandosi nel pigmento bruno, alcaptone. La terapia si basa su di una dieta povera di proteine, ricca in carboidrati con aggiunta di vitamina C.

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